Kur galėčiau diagnozuoti šias ligas?

[Total: 0    Average: 0/5]

“Bartter” grupė priklauso “Bartenders” grupei. Tobulopatija, retas inkstų ritės funkcijos sutrikimas.

Priežastis yra įgimtas natrio ir kalio jonų reabsorbcijos defektas Henlio kilpos lygyje, dėl kurio per didelis kalio jonų praradimas iš šlapimo, todėl sumažėja kalio koncentracija kraujo serume, o tai savo ruožtu sukels metabolinė alkalozė.

Be to, lėtinis šio jono trūkumas sutrikdo šlapimo susitraukimo procesą ir sukelia inkstų glomerulų aparato hipertrofiją.

Sunkus natrio reabsorbcija padeda sumažinti serumo kiekį, todėl skysčiai pereina prie audinių, dėl kurių atsiranda santykinis vandens trūkumas.

Ši būklė sukelia pernelyg didelį kitų sistemų aktyvumą, dėl kurio padidėja aldosterono koncentracija kraujo serume, ir dėl kitų su šia sąlyga susijusių pasekmių. Yra 3 Barttero sindromo formos, skiriančios genetinius kanalų defektus ir medžiagas, kurios perneša skirtingus jonus inkstų audinyje.

Barttero sindromo simptomai

Remiantis Barttero sindromo simptomais ir tyrimų rezultatais, naudojant molekulinės biologijos pasiekimus, kliniškai buvo išskirtos naujagimių ir klasikinės Bartterio sindromo formos.

Bartterio sindromo naujagimių įvairovė pasireiškia pasibaigus gimdymui, padidėja poliurija ir tendencija dehidratacijai. Šlapime yra reikšmingas kalcio jonų praradimas, o tai savo ruožtu skatina inkstų kalkių vystymąsi. Be to, prarandama natrio ir chloro dėl inkstų ritinėlių šlaplės nemažumo, o tai labai sutrikdo naujagimių elektrolitų metabolizmą.

Klasikinė Bartterio sindromo forma yra susijusi su visų amžiaus grupių žmonėmis, kūdikiams dominuojančiais sutrikimais yra sutrikęs augimas. Vaikams ši veislė pasižymi sutrikusiu apetitu, didesniu šlapinimosi kiekiu per dieną, lyginant su bendraamžiais, taip pat padidėja troškulys, vėmimas, raumenų silpnumas. Kai kurie vaikai taip pat kenčia nuo psichinės negalios.

Neatpažinta ir neapdorota Barttero sindromo būklė sukelia sunkius metabolinius sutrikimus (padidėjęs kalio jonų koncentracijos serume sumažėjimas ir didelė dehidracija), dėl kurių gali mirti. Suaugusiesiems klasikinė Barttero sindromo įvairovė pasireiškia tik su susilpnėjusia raumenų jėga, poliuurija ir intensyvaus troškulio.

Kartais Barttero sindromas paslėptas, o kalio kiekis kraujyje sumažėja tiktai atsitiktinai, atliekant įprastinius laboratorinius tyrimus, kurie įvertina elektrolitų metabolizmą organizme.

Bartter komandos pripažinimas

Barttero sindromas turėtų būti vertinamas pacientams, kurių kalio koncentracija kraujo serume yra mažesnė (hipokalemija) ir kurie rodo metabolinį šarmingumą ir parametrus, rodančius padidėjusį renino aktyvumą plazmoje esant normaliam arba šiek tiek sumažėjusiam kraujospūdžiui.

Glomerulinė filtracija Barttero sindromui sergantiems pacientams yra netrikdoma, hiperkalciurija (padidėjusi kalcio jonų koncentracija šlapime), gali pasireikšti retesnė hipomagnezemija (sumažėjęs magnio koncentracijos serume) su hipermagnesūrija (didelė magnio koncentracija paciento šlapime).

Šios ligos metu retai atsiranda mažas natrio kiekis (hiponatremija) ir chloras (hipochlorija), tačiau gali pasireikšti, ypač kūdikiams. Barttero sindromas patvirtinamas aptikus šios ligos būdingus genetinius sutrikimus, esant minėtoms anomalijoms.

Barttero sindromo diferenciacijoje turėtų būti atsižvelgiama į kitas perteklinio kalio šlapimo netekimo priežastis ir sąlygas, pasireiškiančias padidėjusiu aldosterono kiekiu kraujo serume. Panašūs simptomai gali pasireikšti lėtiniu diuretikų vartojimu (diuretikais, ypač kilpiniais vaistiniais preparatais, pvz., Diuretikais ir diuretikais). Atsižvelgiant į nuolatinį vėmimą, piktnaudžiavimą vidurių preparatais ir vaikais, kurių šeimos istorija yra chlorido viduriavimas, svarbu atsižvelgti į šias sąlygas diagnozuojant Barttero sindromą.

Barttero sindromo gydymas ir prognozė

Kalio chloridas yra pagrindinis agentas, vartojamas pacientams, sergantiems Bartter’o sindromu, kuris papildo pagrindinius elektrolitų trūkumus pacientams. Magnis taip pat dažnai reikalingas, nes dažnai pacientams, kuriems yra Barttero sindromas, magnis yra išeikvotas.

Be to, prostaglandino sintezės inhibitorių (pvz., Kalio ir šlapimo inhibitorių) naudojimas gali padėti sumažinti kalio jonų kiekį šlapime. (pvz., indometacinai) arba kurie mažina kalio sekreciją šlapime inkstuose, naudojant tolesnius induktorius (pvz., didinant kalio kiekį šlapime). spironolaktonas arba triamterenas). Be to, tam tikrais atvejais rekomenduojama vartoti propranoloną ar blokuojančius angiotenziną konvertuojančio fermento vaistus.

Sėkminga Barttero sindromo prognozė daugiausia susijusi su greitai diagnozuotais ir tinkamai gydomais pacientais. Tai apsaugo nuo pavojingų gyvybei būklių, susijusių su elektrolitų sutrikimais (daugiausia padidėjusiu kalio kiekio serume ir dehidracijai) sumažėjimą, o tai dažnai sukelia paciento mirtį. Sėkminga progresija taip pat pastebima lengvose ligos atvejose, kai elektrolitų laboratoriniais tyrimais nustatyta mažai intensyvios pakitimų.
Mariusz Kłos

“Bartter” komentarai “Bartter” komandos komentarai

Ania | 2012-06-26 20:48

Sveiki,

Aš nesu tėvas, bet tėčio berniukas, kuris gegužės mėnesį buvo 11 metų, kenčia nuo Barttero sindromo.

Jola | 2012-09-01 13:07

Sveiki, aš 37 metai, o prieš metus sužinojau, kad mano gitaros sindromas yra panašus į batonerio sindromą.

Pacientai | 2012-12-02 20:21

Sveiki. Ragina susisiekti su žmonėmis, kenčiančiais nuo barterio ar gitaros sindromo. Kalis ištrūksta iš manęs, ir aš turiu jį pasiimti 6 kartus ir niekas nežino, kodėl. Kur galima diagnozuoti šias ligas?

About Taņa Krance Taņa 246 Articles
"Galima sakyti apie Taną Kranceą, tačiau bent jau ji yra įtikinanti ir nesavanaudiška. Žinoma, ji taip pat saugi, linksma ir lyderiai, tačiau jos yra sugadintos ir sumaišomos su beprotybiškumo įpročiais. tačiau jos įtikinamą pobūdį, tai yra tai, ką ji dažnai žavisi. Dažnai žmonės tikisi, kad ir atletika, kai jiems reikia gerbti. Žinoma, niekas nėra tobulas, o Taņa turi ir supuvusių nuotaikų, ir dienų. jos nesantaikos pobūdis ir nepatogus gamta sukelia daugybę skundų tiek asmeniškai, tiek kitiems. Laimei, jos nesąžišimas užtikrina, kad tai nėra labai dažnai. "

Pakomentuok pirmas!

Palikti komentarą

Your email address will not be published.


*